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Quando le favole diventano (tristi) realtà: la Sindrome di Raperonzolo.

Un approfondimento delle caratteristiche e conseguenze di questa rara patologia.


capelli lunghi raperonzoloNella fiaba dei fratelli Grimm, Raperonzolo, intrappolata in una torre, cala i suoi lunghi capelli dalla finestra, così che il principe possa salirvi e salvarla.

Denominata a partire da questa storia, la Sindrome di Raperonzolo è una malattia estremamente rara, per la quale i capelli che la persona ha mangiato (Tricofagia) si ingarbugliano e rimangono intrappolati nello stomaco.

Così, si forma un tricobezoario (una palla di capelli), il quale può estendersi anche nell’intestino tenue.

Cos’è la Sindrome di Raperonzolo?

Di recente, alcuni studiosi hanno riportato un caso, pubblicato sul giornale “BMJ Case Reports”, di una donna di 38 anni, alla quale è stata rimossa chirurgicamente una palla di capelli, delle dimensioni 15 x 10 cm, dallo stomaco, ed una, di 4 x 3 cm, dall’intestino.

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Come successo a questa persona, la maggior parte dei pazienti con Sindrome di Raperonzolo giungono alla visita dai dottori, lamentando dolore addominale, nausea e vomito. Gli altri sintomi includono stomaco gonfio, appetito ridotto, perdita di peso e costipazione o diarrea. In alcuni casi, l’intestino viene bucato, portando a sepsi (infezione del sangue). La morte è sopraggiunta nel 4% dei casi.

Gli stessi autori hanno trovato che il 70% di questi soggetti sono donne con meno di 20 anni, che i pazienti più giovani sono dei bambini, mentre il più vecchio era un uomo di 55 anni.
In genere, sono le donne a sviluppare la Sindrome di Raperonzolo, perché i loro capelli sono tipicamente più lunghi, quindi si incastrano più facilmente negli strati delle membrane mucose dello stomaco: così, più ne vengono mangiati e non ne sono digeriti, più il tricobezoario diventa grande.


Ma perché queste persone mangiano i capelli?

Ci sono persone più predisposte, ad esempio, coloro che hanno una disabilità intellettiva e alcuni disturbi psichiatrici.
Si pensa, inoltre, che siano questi individui, che soffrono di Tricofagia, ad avere un rischio più alto di sviluppare anche la Sindrome di Raperonzolo.

Questi, in particolare, sono i due disturbi psichiatrici maggiormente associati a tale patologia: la Tricotillomania ed il PICA.

Le persone che soffrono di Tricotillomania si sentono costrette a strappare i loro capelli, spesso fino al punto di una loro visibile perdita. È veramente comune che le persone, poi, giochino con i capelli rimossi. Per esempio, mangiucchiare la radice del capello, o portarlo alla bocca e farlo passare sulle labbra, può sembrar loro rilassante.

Il PICA deriva dalla parola latina “gazza”, a causa della abitudini alimentari inusuali di questo uccello. Il disturbo comprende, infatti, il desiderare e mangiare sostanze non alimentari e non nutritive, quali argilla, terra, carta, sapone, vestiti, lana, sassi e capelli. Esso, generalmente, non viene diagnosticato nei neonati, o nei bambini, perché portare alla bocca (ed ingerire accidentalmente) sostanze non alimentari è considerato piuttosto normale a questa età.
Però, questo è un disturbo molto comune in bambini, donne in gravidanza e persone con disabilità intellettive, come i Disturbi dello Spettro Autistico.

Sono state sviluppate diverse teorie per spiegare la Tricofagia ed il PICA, come l’essere conseguenze della fame durante una carestia o della trascuratezza subita in infanzia, come un modo per affrontare lo stress, oppure in quanto parte di pratiche culturali (per esempio, in alcune regioni di India, Africa e Stati Uniti, si considera che mangiare l’argilla abbia benefici sul fisico o sullo spirito).

È stato trovato, inoltre, che entrambe le patologie si manifestano in persone con carenza di ferro.
In alcuni casi clinici di Sindrome di Raperonzolo, infatti, l’abitudine di strapparsi e mangiare i capelli tendeva a scomparire, proprio dopo che la persona era stata trattata per carenza di ferro o celiachia. La spiegazione a monte potrebbe essere che la celiachia causa danni all’intestino tenue, il che porta ad un cattivo assorbimento delle sostanze nutritive, contenute in piccole parti anche nei capelli.
Comunque, non è ancora chiaro se siano queste le motivazioni che spingono le persone alla Tricofagia, visto che altri studi hanno trovato, ad esempio, che l’ostruzione, causata dalla palla di capelli nello stomaco, era la causa effettiva della carenza di ferro.


Come si può curare la Sindrome di Raperonzolo?

Nella maggior parte dei casi, è richiesta la chirurgia per rimuovere la palla di capelli. 

Si potrebbe dissolverla anche attraverso l’uso di sostanze chimiche, romperla in pezzi più piccoli con un laser o rimuoverla attraverso endoscopia (con un tubo che va dalla bocca allo stomaco). In genere, però, questi metodi hanno meno successo dell’intervento chirurgico.

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Inoltre, viene raccomandato il trattamento psicologico, al fine di prevenire una futura ricaduta nel comportamento compulsivo di mangiare i capelli. Ciò è importante soprattutto per i pazienti che soffrono di Tricotillomania o PICA correlato allo stress, perché potrebbero sviluppare ancora la Sindrome di Raperonzolo.

È importante coinvolgere anche genitori e compagni nel trattamento psicologico, così possono aiutare i loro cari nel prevenire che questo comportamento degeneri, ed anche perché essi stessi subiscono l’impatto e le conseguenze che la Sindrome di Raperonzolo porta con sè.
        

 

 

Fonte: PsyPost.org        

(Traduzione ed adattamento a cura della Dottoressa Alice Fusella)

 

 

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